Trening mięśni oddechowych w leczeniu mukowiscydozy

Mukowiscydoza jest najczęstszą chorobą autosomalną recesywną w białej populacji. Mukowiscydoza jest skutkiem mutacji genu odpowiedzialnego za syntezę błonowego kanału chlorkowego (CFTR), co powoduje zwiększenie lepkości śluzu, powodując zaburzenia we wszystkich narządach posiadających gruczoły śluzowe - w układach oddechowym, rozrodczym i trawiennym. Zgony w mukowiscydozie można przypisać najczęściej zaburzeniom oddechowym lub krążeniowo-oddechowym. Wzrost lepkości wydzieliny w drogach oddechowych zwieksza ryzyko infekcji bakteryjnych płuc. W dłuższej perspektywie stan ten prowadzi do postępującego pogorszenia czynności płuc, co ostatecznie prowadzi do niewydolności oddechowej. Leczenie farmakologiczne mukowiscydozy, w tym zindywidualizowane kombinacje leków (np. antybiotyków i środków mukoaktywnych) wraz z oczyszczaniem dróg oddechowych w celu optymalizacji mobilizacji wydzieliny, prowadzi do wydłużenia życia pacjentów. Interwencje w postaci ćwiczeń leczniczych, takie jak trening mięśni oddechowych stają się kluczowym elementem leczenia mukowiscydozy.

W aktualnym przeglądzie Cochrane będącym aktualizacją przeglądów z lat 2008, 2011, 2013 i 2018 analizowano wpływ treningu mięśni oddechowych na stan kliniczny pacjentów z mukowiscydozą. Analizowane wyniki dotyczyły czynności płuc; zdolności do ćwiczeń; jakości życia związane ze zdrowiem; wydolności mięśni oddechowych; saturacji tlenem, stabilności posturalnej, zapadalności i czasu trwania infekcji dróg oddechowych i hospitalizacji; śmiertelności, okresu przeżycia, skutków ubocznych, kosztów leczenia. Przegląd objął 10 badań opublikowanych i/lub zarejestrowanych do 5 października 2020 r., w których łącznie wzięło udział 238 uczestników (dzieci i dorosłych). Wyniki tych badań nie mogły być agregowane z powodu niewystarczająco szczegółowego raportowania i zróżnicowania pomiarów wyników. Żadne badanie nie wykazało wpływu ćwiczeń na czynność płuc; jedno z badań wykazało poprawę czasu trwania ćwiczeń, a inne wykazało poprawę jakości życia. Dwa badania wykazały znaczną poprawę funkcji mięśni oddechowych. Wyniki należy uznać za niejednoznaczne z powodu braku spójności i jednorodności zastosowanych metod, braku badań analizujących wszystkie zadane aspekty oraz braku informacji na temat wieku pacjentów i funkcji płuc w niektórych badaniach. Możliwość zastosowania praktycznego wyników jest ograniczona również ze względu na wprowadzenie terapii modulującej czynność genu CFTR i wynikające z tego zmiany w podejściu terapeutycznym do mukowiscydozy; oraz zastrzeżeń co do reprezentatywności badanych grup dla rzeczywistej populacji pacjentów z mukowiscydozą.

Dowody na efektywność interwencji są niewystarczające, co uniemożliwia sformułowanie zaleceń. W praktyce klinicznej zastosowanie treningu mięśni oddechowych należy ustalać indywidualnie dla każdego pacjenta. Autorzy zalecają, aby dalsze badania były prowadzone z zastosowaniem bardziej rygorystycznej metodologii i uwzględniały wystandaryzowane pomiary w celu oceny efektów treningu mięśni oddechowych u osób z mukowiscydozą. W szczególności dodatkowe badania powinny dotyczyć wpływu ćwiczeń na funkcję mięśni oddechowych, czynność płuc, zdolność do ćwiczeń, częstość hospitalizacji, jakość życia, odczucie duszności oraz intensywności wysiłku. Ponadto, aby rozwiązać problem reprezentatywności, autorzy zalecają przeprowadzenie badań skierowanych konkretnie do pacjentów pediatrycznych lub starszych dorosłych.

Trening kondycyjny po udarze mózgu

Światowa Organizacja Zdrowia definiuje udar jako gwałtownie rozwijające się kliniczne objawy ogniskowych lub globalnych zaburzeń czynności mózgu, trwające dłużej niż 24 godziny lub prowadzące do śmierci bez wyraźnej przyczyny innej niż zaburzenie pochodzenia naczyniowego. Udar mózgu jest drugą najczęstszą przyczyną śmiertelności oraz drugą przyczyną pod względem liczby lat utraconych z powodu złego stanu zdrowia. Około połowa osób po udarze mózgu cierpi z powodu długotrwałej niepełnosprawności. Konsekwencje udaru to między innymi zaburzenie funkcji ruchowej i utrata niezależności w codziennych czynnościach. Oprócz niedowładu połowiczego, sam w sobie niedobór ruchu ma negatywny wpływ na siłę i wydolność mięśni, a w efekcie na niezależność. Rehabilitacja ma na celu poprawę sprawności funkcjonalnej oraz stanu psychicznego i jakości życia. W szczególności interwencje w zakresie treningu sprawności fizycznej stosowane są w celu zmniejszania odczucia zmęczenia oraz ryzyka upadków i złamań, a także poprawi funkcje poznawczych, nastroju, niezależności w codziennych czynnościach i jakości życia. Współczesne koncepcje faworyzują powtarzalne, specyficzne zadania, takie jak trening sprawnościowy, w celu wykorzystania mechanizmów neuroplastyczności. Trening aerobowy i oporowy mogą być korzystne we wtórnej prewencji udaru mózgu.

W aktualnym przeglądzie Cochrane będącym aktualizacja przeglądów z lat 2004, 2009, 2011, 2013 i 2016 analizowano dowody na wpływ treningu kondycyjnego (rozumianego jako trening aerobowy, oporowy lub mieszany na stan zdrowia i funkcjonowania osób, które wcześniej doznały udaru mózgu. Analizowano wpływ treningu kondycyjnego na częstość zgonów, stopień zależności, niepełnosprawności, wydolność fizyczną, wystąpienia zdarzeń niepożądanych, zdolność chodzenia, równowagę, nastrój,funkcje poznawcze, jakość życia oraz naczyniowe czynniki ryzyka. Przegląd objął 75 randomizowanych badań, opublikowanych i/lub zarejestrowanych do lipca 2018 r., w których uczestniczyło 3017 osób po udarze. Wykazano, że w przypadku osób po udarze, trening aerobowy, oporowy lub mieszany mogą nie mieć wpływu na śmiertelność w porównaniu z grupą kontrolną pod koniec interwencji i w punkcie końcowym obserwacji. Trening aerobowy i oporowy prawdopodobnie poprawiają sprawność fizyczną. Trening aerobowy prawdopodobnie polepsza zdolność maksymalnej konsumpcji tlenu w trakcie wysiłku, równowagę oraz zdolność chodzenia. Trening kondycyjny redukuje o około 7% ryzyko hospitalizacji po udarze mózgu. Trening oporowy może poprawić równowagę, a mieszany może poprawić zarówno równowagę, jak i mobilność, w porównaniu z kontrolą pod koniec interwencji. Podsumowując, jest prawdopodobne, że trening aerobowy połączony z treningiem mobilności jest najbardziej korzystną formą ćwiczeń dla osób po udarze. Brak wystarczających dowodów, aby stwierdzić, że trening kondycyjny może poprawić jakość życia, nastrój lub funkcje poznawcze. Nie znaleziono dowodów na to, że jakikolwiek rodzaj treningu kondycyjnego powodował efekty uboczne. Powyższe wyniki należy interpretować ostrożnie, ponieważ w analizowanych badaniach zastosowano rozmaite skale niepełnosprawności, co rodzi problem agregacji wyników w połączeniu, w niektórych badaniach czas trwania interwencji nie był równoważny w grupach badanych i kontrolnych; oraz tylko kilka badań obejmowało pacjentów niechodzących, więc nie jest możliwe uogólnienie wyników dla tych pacjentów.